腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
中央农村工作会议系列解读⑰打造农业科技战略力量,实现高水平农业科技自立自强******
作者:谢艳乐 李书奎 中国农业科学院农业经济与发展研究所
2022年中央农村工作会议强调:“要依靠科技和改革双轮驱动加快建设农业强国,要紧盯世界农业科技前沿,大力提升我国农业科技水平,加快实现高水平农业科技自立自强”,这一重要论述是对党的二十大报告中关于“坚持面向世界科技前沿、面向经济主战场、面向国家重大需求、面向人民生命健康,加快实现高水平科技自立自强”精神在农业领域的贯彻落实和有效强化。锚定农业强国建设目标,打造农业科技战略力量,既是全面推进乡村振兴战略的核心要义所在,也是坚持以中国式农业农村现代化、夯实中国式现代化的现实要求,充分体现了党中央对农业科技发展的高度重视。
当前,新一轮科技革命和产业变革孕育兴起,使得科技创新成为国际战略博弈的主战场。近年来,我国农业物质技术装备条件取得显著改善,农业科技水平整体步入世界前列,科技支撑农业发展的广度与深度逐步强化。农业科技进步贡献率达到61%,农作物耕种收综合机械化率超过72%,农作物种源自给率突破95%,主要农作物良种基本实现全覆盖。
尽管我国农业科技创新领域取得了显著成效,但依然面临着部分核心技术水平较低、科技力量发展较为滞后、种源“卡脖子”等短板问题。农业科技基础研究薄弱、原创的科技创新能力未实现根本性扭转,并且与建设农业强国的要求相比,我国农业科技弱项依然突出,加快实现高水平农业科技自立自强仍面临着些许困境及重大挑战。
为此,对标世界科技强国与农业强国,打造我国农业科技战略力量,实现高水平农业科技自立自强的农业强国建设目标,可以从以下三个方面着手。
一是聚焦农业科技基础前沿研究,占领科技创新战略制高点。要把立足点放在自主创新上,围绕农业科技基础前沿研究与核心短板领域进行系统谋划和合理布局,以集中优势力量攻克农业发展关键核心技术,并逐步降低对农业关键技术、装备等方面的对外依存程度。
加强对农业科技自主创新发展的宣传力度,积极营造崇尚自主创新的文化环境,形成尊重人才、尊重创造的良好风尚,创建有利于创新型人才成长的土壤与制度。合理配置农业科研经费使用比例,明确资金使用的具体用途,加强对农业科技基础研究的重视程度,进一步提高科研项目的投入比重和产出效率,以提升农业科技创新体系整体效能。
二是支持企业组建发展联合体,创新新型科研组织模式。全面深化农业科技体制改革,谋划农业科技顶层设计,发挥新型举国体制优势以整合各级各类优势科研资源,强化企业科技创新主体地位,创新科技体制和科研管理方式,促进创新资源互融互促。
引导科研院所和高校的农业科技研发成果按照市场机制向企业集聚;针对高校和科研机构,逐步将以理论研究为主的科研考核体系向理论研究与实践应用并重转变,提升科研成果、专利转化应用在考核中的权重;引导科研院所和高校侧重源头创新,以基础研究为主,将科研成果的应用与开发让渡给企业,集中优势力量开展关键核心技术科研攻关,推动研发和产业资源进一步整合,形成合力以进一步强化农业科技创新发展。
三是加快农业关键技术发展,强化创新平台对育种产业化的支撑作用。强化现代科学技术与育种技术的深度融合发展,促进大数据技术、信息技术、分子生物学技术、合成生物学技术等与传统育种方式有机融合。
强化创新平台支撑作用,鼓励科企深度合作建设国家级的研发平台,如企业重点实验室、国家工程中心、国家创新中心等,优化配置资源以支持企业开展育种攻关,建立健全“育繁推一体化”的现代农作物种业创新体系;加强共性基础技术平台建设,推动产业链上下游融通创新,以共建共享国家重大基础平台;推进科技创新平台载体绩效考核的常态化管理,将开放共享列入绩效考核的核心内容,并对考核优秀的创新平台,优先推荐申报国家或地区科技计划项目,以加速育种科技成果转化与产业化应用发展。